渐冻症是什么引起的?渐冻症5大早期症状!

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近日物理学家霍金的去世,让大众再一次关注到了渐冻症,这是一种罕见的疾病,那么渐冻症是什么引起的?渐冻症5大早期症状是什么?下面就一起来看看。

渐冻症是什么引起的

渐冻症是一种十分罕见的疾病,并且目前还没有十分有效的手段可以进行治疗,近年来越来越多的人关注渐冻症,下面就来了解一下渐冻症的发病原因。

1、遗传因素

5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2),常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定。

2、免疫因素

有的认为是一种中毒性疾病,也有的学者认为可能损伤脊髓,引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成,免疫球蛋白升高,抗神经节苷脂抗体阳性尽管“渐冻人”患者心目血清曾检出多种抗体。

3、中毒因素

兴奋毒性神经递质如谷氨酸可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致。对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

4、病毒感染

由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎有病患者后来效果发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性术后感染有关。

5、金属元素

据专家调查表示,一些金属元素的缺乏也是导致运动神经元发病的重要因素之一,为此大家一定要多加留意。

渐冻症5大早期症状

1、以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。多无感觉障碍。

2、罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。

3、隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。

4、肌无力,全身肌肉没有力气,失语,不能吞咽,舌头无力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎缩,失去行动能力。

5、早期肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反的,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

渐冻症会疼吗

渐冻症患病后还是能感觉到身体的疼痛的。

渐冻人症是运动神经元病的一种,学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS),破坏的是人体的运动神经,其它神经系统则是正常的,也就是你的思维和意识完全没有问题,能听、能看,也会感觉到疼痛。

渐冻症早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。

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